Platelet/lymphocyte ratio and mean platelet volume in patients with granulomatosis with polyangiitis

Abstract Background: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a granulomatous necrotizing vasculitis with high morbidity and mortality. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody is a valuable diagnostic marker, however its titer lacks predictive value for the severity of organ involvement. Platelet to lymphocyte ratio (PLR) and mean platelet volume (MPV) has been regarded as a potential marker in assessing systemic inflammation. We aimed to explore the value of PLR and MPV in the assessment of disease activity and manifestations of disease in GPA. Methods: 56 newly diagnosed GPA patients and 53 age-sex matched healthy controls were included in this retrospective and cross-sectional study with comparative group. Complete blood count was performed with Backman Coulter automatic analyzer, erythrocyte sedimentation rate (ESR) with Westergen method and C-reactive protein (CRP) levels with nephelometry. The PLR was calculated as the ratio of platelet and lymphocyte counts. Result: Compared to control group, ESR, CRP and PLR were significantly higher and MPV significantly lower in GPA patients. In patients group, PLR was positively correlated with ESR and CRP (r = 0.39, p = 0.005 and r = 0.51, p < 0.001, respectively). MPV was negatively correlated with ESR and CRP (r = - 0.31, p = 0.028 and r = - 0.34 p = 0.014, respectively). Patients with renal involvement had significantly higher PLR than patients without renal involvement (median:265.98, IQR:208.79 vs median:180.34 IQR:129.37, p = 0.02). PLR was negatively correlated with glomerular filtration rate (r = - 0.27, p = 0.009). A cut-off level of 204 for PLR had 65.6% sensitivity and 62.5 specificity to predict renal involvement. Conclusion: PLR exhibit favorable diagnostic performance in predicting renal involvement in patients with GPA.(AU)

Head and neck manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a retrospective analysis of 19 patients and review of the literature

Introduction: Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) is a small vessel vasculitis characterized by a necrositing granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tracts and focal/proliferative glomerulonephritis. In more than 70% of the cases, the presenting symptoms are head and neck manifestations that are often misdiagnosed as infectious or allergic in etiology. Objective: The present study provides an analysis of head and neckmanifestations in a series of patients diagnosed with GPA. It also evaluates their medical and surgical treatment and provides a review of the relevant literature. Methods: A retrospective analysis of 19 patients diagnosed with GPA at a public tertiary care hospital between 2006 and 2017 was performed. Results: A total of 19 patients were included in the present study, and 16 of them presented head and neck manifestations. Sinonasal symptoms were the most common, affecting 56% of the patients, followed by laryngotracheal (31.25%) and ear (25%) symptoms. In 7 patients, sinonasal symptoms were the first manifestation of the disease (43.75%). Four patients underwent surgery at some stage of the disease. Conclusions: Head and neck involvement is common in GPA and may stand for the first or the onlymanifestation of the disease. The otolaryngologists play a central role in the diagnosis and long-term treatment of these patients, and they have to keep this pathology in mind when treating patients with ENT symptoms that do not respond as expected to the treatment (AU)

Association between Wegener´s granulomatosis and severe lumbar pain

Introducción: La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta principalmente a las vías respiratorias superiores, pulmones y riñones. Sin embargo, con menos frecuencia puede afectar a los músculos, las articulaciones, la piel, los ojos, el sistema cardiovascular y el sistema nervioso. La presencia de dolor lumbar consiste en una manifestación clínica inusual debido a la afectación del sistema nervioso. Objetivo: El objetivo de este estudio es alertar a los profesionales de la salud acerca de la posibilidad de cortar el dolor lumbar estar relacionado con la granulomatosis de Wegener, su impacto en la vida diaria del paciente, así como los signos clínicos y las formas de diagnóstico. Materiales y Métodos: Revisión de la literatura utilizando PubMed, MEDLINE, Google Scholar, SciELO, EBSCO. Los trabajos seleccionados entre 1995 y 2013 por un total de 48 obras de las cuales se seleccionaron 21 de acuerdo con sus informes de afectación neurológica, diagnóstico y tratamiento. Discusión: Los síntomas neurológicos pueden ocurrir en 22-50 por ciento de los pacientes durante el curso de la GW. sistema nervioso (SNC) central es poco frecuente (sólo 2-8 por ciento de los pacientes) dolor lumbar .Severe es una manifestación clínica poco frecuente y puede estar asociada con la participación de sistema nervioso central y periférico. CNS debido a la compresión de la médula espinal a nivel lumbar. sistema nervioso periférico debido a la compresión de las raíces nerviosas. Conclusión: La granulomatosis de Wegener es ser una enfermedad sistémica puede presentar diferentes manifestaciones clínicas De acuerdo con el sitio involucrado. Es asociaciones con el dolor lumbar es rara y la refleja la afectación neurológica. Por lo tanto, en pacientes con dolor lumbar grave sin diagnóstico confirmado, granulomatosis de Wegener no debería ser considerado.

Introduction: Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic autoimmune disease characterized by necrotizing granulomatousvasculitis which primarily affects upper respiratory tract, lungs and kidneys. However, less frequently can affect muscles,joints, skin, eyes, cardiovascular system and nervous system. The presence of lumbar pain consists in an unusual clinicalmanifestation due to the involvement of the nervous system. Objective: The objective of this study is to alert health professionalsabout the possibility that severe lumbar pain be related to Wegener’s granulomatosis, it’s impact on the patient’s dailylife as well as clinical signs and diagnosis forms. Materials and Methods: Literature review using PubMed, MEDLINE, GoogleScholar, SciELO, EBSCO. Selected works from 1995 to 2013 totaling 48 works of which 21 were selected according to theirreports of neurological involvement, diagnosis and treatment. Discussion: Neurological symptoms may occur in 22-50 percent of patients during the course of WG. Central nervous system (CNS) involvement is uncommon (only 2-8 percent of patients).Severelumbar pain is a rare clinic manifestation and it can be associated with the involvement of central and peripheral nervous system.CNS due to compression of the spinal cord at the lumbar level. Peripheral nervous system due to compression of nerveroots. Conclusion: Wegener’s granulomatosis for being a systemic disease can present different clinical manifestations accordingto the involved site. It’s associations with lumbar pain is rare and reflects it’s neurological involvement. Therefore, inpatients with severe lumbar pain without confirmed diagnosis, Wegener’s granulomatosis should be considered.

An update of neurological manifestations of vasculitides and connective tissue diseases: a literature review / Atualização das manifestações neurológicas das vasculitides e das doenças do tecido conjuntivo: revisão de literatura

Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.

Estudo da apoptose na granulomatose de Wegener / Study of apoptosis in Wegener’s granulomatosis

Foram analisados 50 pacientes com diagnóstico de granulomatose de Wegener (GW) atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1985 e 2000, de acordo com sexo e idade, sinais e sintomas. Destes 50 pacientes, 14 foram selecionados com material adequado para análise histológica, ensaio de TUNEL e imunohistoquímica para CD34. Como controles, biópsias de pacientes com vasculite leucocitoclástica e tuberculose. Apoptose foi positiva em 11 das 14 amostras dos pacientes com GW e ausente nos controles. As células foram confirmadas como endotélio pela imunohistoquímica para CD34. Apoptose pode ter um papel na patogênese da granulomatose de Wegener / We analyzed 50 patients with the diagnosis of Wegener’s granulomatosis (WG) from Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, from 1985 to 2000 regarding clinical presentation, sites of involvement and diagnostic procedures. Fourteen patients were selected with adequate tissue samples for histological analysis, TUNEL assay and CD34-immunohistochemistry. Biopsies from patients with leukocytoclastic vasculitis and tuberculosis were used as controls. Apoptosis was present in 11 of 14 patients with WG and in none of the controls, confirmed as endothelium by immunohistochemistry for CD34. Apoptosis may play a role in the pathogenesis of Wegener’s granulomatosis...

Anticuerpos antineutrófilo: inmunopatogenia, enfermedades asociadas y esquemas de tratamiento / Antineutrophil antibodies: associated with diseases and therapeutic

La determinación de anticuerpos contra neutrófilos (ANCA) ha sido de gran utilidad en la comprensión de diversas vasculitis sistémicas principalmente granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica (PM), síndrome de Churg-Strauss, glomerulonefritis idiopática necrotizante progresiva (GNN) y otras. Su determinación se realiza por inmunofluorescencia o ELISA. Hay dos patrones de tinción inmunofluorescencia: citoplásmico (c-ANCA) y perinuclear (p-ANCA); el primero se asocia a GW y el segundo a PM y GNN. Estos anticuerpos pueden tener un papel importante en la patogenia de esta enfermedades, asociados a la acción de citocina e interacción con los polimorfonucleares que resulta en daño al endotelio vascular. Se han asociado a recaídas o exacerbaciones del padecimiento, lo que les confiere importancia como marcadores de actividad de la enfermedad y pueden ser útiles para modificar el tratamiento. Se reconoce su importancia en el diagnóstico diferencial de la hemorragia pulmonar masiva y de la glomerulonefritis rápidamente progresiva. Otras enfermedades en las que se pueden encontrar ANCA positivos son: síndrome de Goodpasture, nefropatía lúpica, enfermedad inflamatoria intestinal y hepatopatías autoinmunes. Aunque el tratamiento es variable, éste depende de la gravedad de la enfermedad y la afección renal; los inmunosupresores (esteroides y citotóxicos) son los más frecuentemente empleados. Se ha informado la potencial eficacia de la globulina antitimocito y de los anticuerpos monoclonales, pero no existe actualmente un consenso para hablar de la terapia idónea

Doenças granulomatosas da laringe / Granulomatous diseases of the larynx

Realizamos uma revisäo sobre as principais doenças granulomatosas que podem acometer a laringe, devido à grande ocorrência dessas afecçöes no Brasil e em outros países de clima tropical e subtropical. Ressaltamos os aspectos histopatológicos para o seu diagnóstico, assim como o seu tratamento.

Granulomatosis de Wegener. Informe de un caso / Wegener's granulomatosis. A case report

Se presenta un caso de granulomatosis de Wegener. Se trató de un hombre de 38 años que ingresó al Hospital General de México con un padecimiento de 22 días de evolución caracterizado por fiebre, dolor torácico, tos productiva y disfagia. A efectuar la exploración física se le detectaron úlceras con el paladar blando y duro, tórax con movimientos respiratorios disminuidos, vibraciones vocales aumentadas y murillo vesicular disminuido. En los exámenes de laboratorio tenía hiperbilirrubinemia, elevación de la fosfatasa alcalina, aumento de la transaminasa glutámico pirúvica y leucocitosis. Durante su estancia intrahospitalaria, presentó melena, tos con esputo hemoptoico e insuficiencia respiratoria grave, datos con los que falleció. En la autopsia se encontraron numerosos vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre con vasculitis necrosante asociada a lesiones granulomatoides y microabscesos en el paladar, pulmones, corazón, intestino delgado, bazo, hígado y riñones, así como glomerulonefritis proliferativa extracapilar necosante. Con estos hallazgos se efectuó el diagnóstico de granulomatosis de Wagener. Ésta es una enfermedad poco frecuente que, en su forma clásica, se caracteriza por vasculitis necrosante y granulomatosa de vasos pequeños y medianos en la que hay afección del tracto respiratorio alto y bajo, glomerulonefritis y manifestaciones sistémicas. Sin tratamiento, el 80 por ciento de los pacientes fallecen durante el primer año

Granulomatosis de wegener: presentación de dos casos

Le presentan dos casos de Granulomatosis de Wegener (WG), de ocurrencia contemporánea en dos Hospitales Universitarios de Bogotá; uno, con desenlace fatal debido a severo compromiso gastrointestinal y otro con manifestación inicial de compromiso ocular y aceptable respuesta al tratamiento. Se discuten las manifestaciones clínicas, la evolución y las imágenes de los principlaes hallazgos, realizándose un comentario final sobre esta entidad de rara ocurrencia.

Hemorragia alveolar y glomerulonefritis: reporte de un caso / Alveolar hemorrhage and glomerulonephritis: report of a case

El presente caso corresponde a una paciente con hemorragia alveolar y nefritis asociada con c-ANCA, pero con una biopsia pulmonar no diagnóstica de granulomatosis de Wegener. Se trató de una paciente femenina de 56 años de edad con heoptisis, linfoadenopatía supraclavicular, cervical y azoemia. Se le realizaron biopsias de ganglio y pulmonar a cielo abierto; en la primera se encontró hiperplasia folicular y en la segunda hemorragia alveolar extensa y capilaritis en pequeños vasos, sin poder precisar el diagnóstico. La biopsia renal mostró glomerulonefritis inespecífica avanzada, la de nervio sin datos específicos. Se realizó detección de ANCAs. No se encontraron p-ANCA, pero los c-ANCA fueron positivos en títulos de 1:20; esta titulación baja se explicaba porque el paciente ya había recibido tratamiento esteroideo. Por lo anterior, no se contó con criterios suficientes para determinar el padecimiento que provocó las alteraciones renales y pulmonares; por ello se dejó la evolución para tipificar el padecimiento

Perfuraçäo de septo nasal na granulomatose de Wegener / Nasal septum perforations in the Wegener's granulomatosis

Os autores apresentaram três casos de granulomatose de Wegener cuja principal manifestaçöes clínica inicial foi lesäo das vias áereas superiores. Em um dos casos o paciente evoluiu ao óbito por insuficiência renal, havendo caso diagnóstico tardio. No segundo caso foi iniciado esquema terapêutico, sendo que apresentou melhora durante o tempo de seguimento. No terceiro caso a manifestaçäo inicial também foi perfuraçäo de septo nasal, sendo tratado inicialmente como blastomicose e tuberculose. Os autores ressaltam a importância do reconhecimento dessa patologia visando o diagnóstico precoce, bem como discutem os principais diagnósticos diferenciais de lesöes perfurativas de septo nasal

Granuloma letal de linha média (GLLM): conceitos atuais / Lethal midline granuloma (LMG): current concepts

Os autores apresentam uma revisäo da literatura, através da qual procuram expor os conceitos mais atuais que norteiam a diferenciaçäo entre a reticulose polimórfica e a granulomatose de Wegener, quando de sua manifestaçäo como granuloma letal de linha média. As dificuldades na elucidaçäo das diferenças entre as duas entidades gerou vasta sinonímia. Há uma semelhança clínica na manifestaçäo destas doenças do andar médio da face. Quanto às características histológicas, enquanto a RP evolui em 50% para linfomas do tipo T e B, este fato näo ocorre para a GW. Quanto ao tratamento, para RP este é a corticoterapia, sendo reservado à GW a terapia citotóxica